タイのシリラート病院での海外臨床実習もついに４週目に突入し、
新しく呼吸器内科に配属になりました。
ここで、感染が契機となって、重症筋無力症に伴う「筋無力性クリーゼ myasthenic crisis」を起こして呼吸不全に陥った症例を経験したので、
筋無力性クリーゼについて調べてみました。（重症筋無力症自体については各自勉強してください笑）
筋無力性クリーゼとは「重症筋無力症が、感染症や手術、薬剤などを契機に急性増悪して、補助呼吸が必要な状態になること」です。
（クリーゼはドイツ語で、英語でcrisis 日本語で危機 という意味です）
（病気がみえるvol.7 脳・神経 p321より）
臨床的に問題なのは、「重症筋無力症の患者で、クリーゼを起こす原因が２つあること」です。
１つは、純粋に重症筋無力症があるきっかけを契機に急性増悪した「筋無力性クリーゼ」です。
アセチルコリンが不足しているために、筋無力症状が強まります。
治療は、気道確保と人工呼吸。そして、抗コリン薬の追加です。
２つ目は、重症筋無力症の治療薬の抗コリンエステラーゼ薬の過剰が原因の「コリン作動性クリーゼ」です。
コリンエステラーゼを阻害しすぎて、アセチルコリンがレセプターにどんどん結合し、筋繊維が脱力したままになって（ニコチン様作用による）、筋無力症状があらわれます。（コリン作動性クリーゼでは、脱分極に対応する筋線維束攣縮がみられます）
また、抗コリン作用（ムスカリン様作用）により、気道内粘液分泌が亢進し、呼吸不全に拍車をかけます。
治療としては、抗コリンエステラーゼ薬を中止します。ムスカリン性アセチルコリン受容体を選択的に阻害する、硫酸アトロピンが用いられることをあるようです。
二つのクリーゼの原因の鑑別は、上記の筋線維束攣縮とムスカリン様作用の有無で行いますが、
紛らわしい場合に「テンシロン静注」を行うことがあります。
（テンシロンとは超短時間作用型の抗コリンエステラーゼ薬です）
コリン作動性クリーゼの場合、何の変化も認められませんが、
筋無力性クリーゼの場合、症状は多少なりとも改善します。
参考文献
STEP vol.1 神経・遺伝・免疫 p258
病気がみえるVol.7 脳・神経 p321
